اعتلال الصفيحات - الأسباب والأعراض والعلاج

جدول المحتويات:

اعتلال الصفيحات - الأسباب والأعراض والعلاج
اعتلال الصفيحات - الأسباب والأعراض والعلاج
Anonim

اعتلال الصفيحات

اعتلال الصفيحات
اعتلال الصفيحات

اعتلال الصفيحات ليس واحداً ، بل هو مجموعة كاملة من الأمراض الوراثية أو المكتسبة المرتبطة بانتهاك في نظام المكونة للدم. في الوقت نفسه ، لديهم أساس واحد ، والذي يتلخص في دونية خلايا الدم مثل الصفائح الدموية.

هذه المتلازمة الدموية ليست نادرة ، فهي تحدث في 5-10 ٪ من إجمالي سكان العالم. في مرحلة الطفولة ، غالبًا ما تتطور الأشكال الوراثية لعلم الأمراض. علاوة على ذلك ، إذا كان الطفل يعاني من نزيف ، ولا يمكن تحديد أسبابه ، فسيحدث حوالي 35-65 ٪ منهم على وجه التحديد بسبب اعتلال الصفيحات. لذلك ، يجب أن يكون أطباء الأطفال وأخصائيي أمراض الدم لدى الأطفال يقظين بشكل خاص في هذا الصدد وأن يرسلوا الأطفال الذين يعانون من هذه الأعراض لتشخيصات معقدة ، مما يضمن العلاج المستهدف.

أنواع اعتلال الصفيحات

أنواع اعتلال الصفيحات
أنواع اعتلال الصفيحات

يميز بين اعتلال الصفيحات المكتسب والخلقي. هم ، بدورهم ، مقسمون أيضًا إلى عدة أنواع فرعية ، بما في ذلك:

  • اعتلال الصفيحات الخلقي:
  • الأمراض الناتجة عن تراكم غير طبيعي للصفائح الدموية. وتشمل هذه الأمراض وهن الصفيحات جلانتسمان ، النوع الأول الأساسي من أعراض فرط الدم ، شذوذ بيرسون-ستوب ، متلازمة سكوت ، إلخ. كل هذه الأمراض مجمعة تحت الاسم العام لاعتلال الصفيحات التفصيلي.
  • أمراض الدم الناجمة عن انتهاك ارتباط في تفاعل إطلاق الصفيحات. وتشمل هذه النوع 2 من الأثرومبيا الأساسي ، وخلل في انزيمات الأكسدة الحلقية ، و lipoxygenase ، وما إلى ذلك. يمكن أن يحدث الفشل في كل من إطلاق الحبيبات ومكوناتها.
  • أمراض نقص تجمع التخزين ، بما في ذلك: متلازمة الصفائح الدموية الرمادية ، متلازمة هيرزمانسكي بودلاك ، متلازمة TAP ، نقص الحبيبات الكثيفة ، إلخ.
  • اعتلال الصفيحات الناتج عن انتهاك التصاقهم. تشمل هذه التشوهات الخلقية مرض فون ويلبراند ، الحثل الخثاري الكبير ، مرض إهلرز دانلوس ، إلخ.
  • اضطرابات الصفائح الدموية المختلطة ، والتي تسببها تشوهات خلقية أخرى ، على سبيل المثال ، عيوب القلب الخلقية ، وتكوُّن الجليكوجين ، ومتلازمة مارفان ، وما إلى ذلك.
  • تظهر اعتلالات الصفيحات المكتسبة في الشخص خلال حياته. تتطور على خلفية أمراض أخرى. سيتم سرد أسبابهم أدناه.

تجدر الإشارة إلى أنه في الأطفال ، في الغالبية العظمى من الحالات ، يتم تشخيص اعتلال الصفيحات الخلقي.

أعراض اعتلال الصفيحات

أعراض اعتلال الصفيحات
أعراض اعتلال الصفيحات

يمكن أن تكون أعراض اعتلال الصفيحات شديدة التنوع. قد يظهر اعتلال الصفيحات الخلقي أولاً بعد إصابة الولادة أو نقص الأكسجة أو أمراض أخرى في الفترة المحيطة بالولادة.أيضًا ، يمكن أن يشعر المرض بنفسه بعد التطعيم الوقائي ، أو بعد زيارة مكتب المعالج بالتدليك ، أو بعد الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية. حتى نقص الفيتامينات يمكن أن يكون بمثابة محفز لظهور هذا المرض الوراثي.

تظهر المتلازمة النزفية في المقدمة ، بغض النظر عن نوع اعتلال الصفيحات الذي تختلف مظاهره في التردد المنتظم. تختلف شدة المتلازمة النزفية. قد يعاني الشخص من نزيف خفيف ونزيف حاد.

في الأطفال في الأيام الأولى من الحياة ، قد يحدث نزيف داخل الجمجمة ، وغالبًا ما يكون هناك عدم شفاء طويل للجرح السري ونزيفه. يتجلى المسار الخفيف لمتلازمة النزف في ظهور نزيف تحت الجلد. علاوة على ذلك ، فهي قادرة على تشكيل حتى مع لمسة طبيعية أو في أماكن الاحتكاك بين الملابس والجسم. لا يلاحظ النزف في التجاويف المفصلية مع اعتلال الصفيحات ، مما يجعل من الممكن تمييزها عن الهيموفيليا.

عند الأطفال الصغار ، يمكن أن يتجلى المرض في نزيف غزير وطويل يتطور أثناء ظهور الأسنان الأولى. من وقت لآخر ، يعاني هؤلاء الأطفال من نزيف في الأنف ونزيف في اللثة وأي خدوش وآفات جلدية طفيفة أخرى تلتئم على مدى فترة طويلة من الزمن.

خلال فترة المراهقة ، تعاني الفتيات من طمث شديد وطويل الأمد. غالبًا ما تشتكي أمهاتهم من مشكلة مماثلة.

إذا خضع الشخص المصاب باعتلال الصفيحات لعملية جراحية ، فسيصاحب حتى الإجراءات طفيفة التوغل نزيف طويل الأمد. على سبيل المثال ، يتطورون بعد إزالة الأسنان المريضة أو استئصال اللحمية.

الأعراض النادرة لاعتلال الصفيحات هي نزيف من أعضاء الجهاز الهضمي ، وظهور الدم في البول ، ونزيف في الشبكية.

الأشخاص الذين يعانون من اعتلال الصفيحات يقدمون شكاوى مميزة إلى الطبيب.يشعر المرضى بالقلق من شحوب الجلد ، وزيادة التعب ، وانخفاض الأداء ، والدوخة المتكررة ، وضيق التنفس ، وزيادة الطوارئ ، وانخفاض ضغط الدم. في بعض الأحيان يصابون بنوبات إغماء. ترتبط مثل هذه العيادة بفقدان الدم بشكل منتظم ، مما يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم.

إذا أصيب الشخص بمرض النسيج الضام بالتوازي ، فعندئذ يكون لديه انتهاك للوضع ، والأقدام المسطحة وغيرها من العيوب في تطور الجهاز العضلي الهيكلي.

متلازمة النزف الهائل تؤدي إلى فقدان الدم الذي يهدد الحياة.

أسباب اعتلال الصفيحات

أسباب اعتلال الصفيحات
أسباب اعتلال الصفيحات

يتم تقليل أسباب اعتلال الصفيحات الخلقي إلى اضطرابات في بنية الجينات. تؤدي هذه الحالات الشاذة إلى حقيقة أن الجسم يفشل على مستوى ارقاء الصفائح الدموية.يمكن أن يحدث وراثة مثل هذه الحالات الشاذة في كل من نمط جسمي متنحي متنحي و جسمي صبغي سائد.

أسباب اعتلال الصفيحات المكتسبة كما يلي:

  • داء أرومات الدم المختلطة ، مدينة دبي للإنترنت وأمراض فرط التنكس التفصيلية في نظام الإرقاء يمكن أن تتسبب في تطور اعتلال الصفيحات.
  • يمكن أن تصبح أمراض التكاثر النقوي وكثرة الصفيحات الأساسية عاملاً محفزًا يؤدي إلى فشل الصفائح الدموية.
  • الخطر هو فقر الدم بعوز B12.
  • يؤدي اليوريميا إلى ضعف الالتصاق وتكدس الصفائح الدموية ، أو إلى تراجع جلطة الصفائح الدموية
  • المايلوما ، والدنستروم ماكروغلوبولين الدم ، الاعتلال الجامائي وحيدة النسيلة يمكن أن يثير تطور اعتلال الصفيحات.
  • اضطرابات التمثيل الغذائي على خلفية تليف الكبد ، مع أورام الكبد من الأورام وغيرها من نشأة ، مع غزوات طفيلية لهذا العضو. في هذه الحالة ، سيواجه المريض إخفاقات في نظام ارقاء الصفائح الدموية مع انتهاك التصاقهم وتجميعهم.
  • مرض مثل الاسقربوط يثير دائمًا تطور اعتلال الصفيحات.
  • الخطر في هذا الصدد هو الاضطرابات الهرمونية في الجسم ، على سبيل المثال ، قصور الغدة الدرقية أو نقص هرمون الاستروجين.
  • يمكن أن يسبب استخدام بعض الأدوية اعتلال الصفيحات. في هذا الصدد ، فإن الخطر هو العلاج بالأسبرين وأدوية أخرى من مجموعة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، والأدوية المضادة للبكتيريا (كاربينيسيلين والبنسلين) ، والمهدئات ، ومضادات الخلايا ، والنتروفوران وبعض الأدوية الأخرى.
  • تأثير الإشعاع المؤين على الجسم
  • نقل دم كبير أو التسريب باستخدام الريوبوليجلوسين.
  • يتطور اعتلال الصفيحات الاستهلاكي في المرضى الذين يعانون من تجلط الدم الشديد أو أورام الأوعية الدموية العملاقة.

تشخيص اعتلال الصفيحات

تشخيص اعتلال الصفيحات
تشخيص اعتلال الصفيحات

يرتبط تشخيص علم الأمراض بعدد من الصعوبات. غالبًا ما يتم إخفاء أعراض اعتلال الصفيحات في صورة نزيف في الأنف طبيعي ، وغزارة الحيض ، ونزيف اللثة ، وما إلى ذلك. بينما يجب أن يكون الأطباء أكثر يقظة بشأن المرضى الذين يعانون من نزيف منتظم.

أولاً ، عليك أن تدرس بعناية سوابق الشخص الذي جاء للفحص. تأكد من معرفة ما إذا كان أقاربه يعانون من نزيف مماثل. إذا كان من الممكن الكشف عن العلامات السريرية لاعتلال الصفيحات (الحيض المطول ، والنزيف أثناء التسنين ، والمضاعفات النزفية بعد العمليات ، وما إلى ذلك) ، فيجب إرسال المريضة لفحص الدم مع حساب عدد الصفائح الدموية تحت المجهر.من المهم إجراء فحص يدوي لمسحة الدم. الحقيقة هي أن قلة الصفيحات قد لا تكون مصحوبة بانخفاض في مستوى الصفائح الدموية ، لكنها ستكون أصغر. عادة لا تؤخذ هذه الحقيقة في الاعتبار من قبل أجهزة التحليل الآلي. أيضًا ، سيكون مساعد المختبر قادرًا على تصور وجود التكتلات في الصفائح الدموية ، وغياب حبيبات ألفا ، واللون الرمادي العام للصفائح الدموية وغيرها من التشوهات.

في أغلب الأحيان ، تكون الاختبارات البطانية الوظيفية إيجابية في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات: الحجامة ، والنتف ، والكفة ، وما إلى ذلك.

في بعض الأحيان يكون ثقب نخاع العظم مطلوبًا ، وخزعة تريفين وفحص المواد التي تم الحصول عليها تحت المجهر.

علاج اعتلال الصفيحات

علاج اعتلال الصفيحات
علاج اعتلال الصفيحات

إذا تم تشخيص حالة الطفل بنقص الصفيحات ، فيجب أن يتم تسجيله لدى أخصائي أمراض الدم. يتم وصف هؤلاء المرضى بنظام غذائي ، مع زيادة قائمة الأطعمة الغنية بالفيتامينات A ، P ، C. من المهم رفض تناول الأطعمة التي تحتوي على الخل ، والمواد الحافظة ، والساليسيلات ، والفول السوداني. من الضروري أيضًا استبعاد العلاج بالأدوية التي يمكن أن تثير اضطرابات معينة في وظيفة الصفائح الدموية. يجب تطهير جميع بؤر العدوى المزمنة في الوقت المناسب. تأكد من تطعيم هؤلاء المرضى ضد التهاب الكبد A و B.

يتم إيقاف النزيف الخارجي الخفيف باستخدام سدادات قطنية أو مناديل مبللة بحمض أمينوكابرويك أو حمض الترانيكساميك. يتطلب نزيف الأنف إدخال إسفنجة مرقئة في الممرات الأنفية ، وفقدان ذاكرة الغشاء المخاطي للأنف. يشار إلى Ethisterone للاستخدام في نزيف الرحم. من الممكن أيضًا تناول أدوية مثل إيتامسيلات الصوديوم ، وأدروكسون ، وجلوكونات الكالسيوم ، إلخ.كل منهم له تأثير مرقئ. كإجراء وقائي ، يتم عرض دورة من ATP وحمض الفوليك والإينوزين وغيرها من الأدوية على المرضى لتحسين عمليات التمثيل الغذائي في الجسم.

مع تطور النزيف الحاد ، يحتاج المريض إلى دخول المستشفى. في المستشفى ، يتم إعطاؤه أدوية مضادات انحلال الفبرين (حمض أمينوكابرويك وترانيكساميك) ، ديسموبريسين ، وعامل تخثر الدم السابع. إذا كانت حالة المريض شديدة ، فيظهر له عملية نقل لكتلة الصفائح الدموية. يتم اللجوء إلى نقل الصفائح الدموية فقط في حالات الطوارئ ، عندما لا تسمح الأدوية الأخرى بتثبيت حالة المريض. يحتاج المرضى الذين يعانون من عيوب وراثية في خلايا الدم هذه إلى عمليات نقل منتظمة للصفائح الدموية ، على سبيل المثال ، مع تشخيص متلازمة برنارد سولييه ، مع وهن جلانزمان الخثاري ، وما إلى ذلك.

يتم تسجيل جميع المرضى الذين يعانون من اعتلالات الصفيحات المحددة لدى أخصائي أمراض الدم. مرة كل ستة أشهر ، يجب أن يحضروا إلى الطبيب ، وإجراء فحص دم وإجراء دراسات إضافية.كل عام ، يجب فحص هؤلاء المرضى من قبل طبيب الأسنان وطبيب الأنف والأذن والحنجرة. تشمل الاختبارات الإلزامية: اختبارات الدم والبول العامة ، مخطط تجلط الدم ، تراكم الصفائح الدموية مع ADP ، Epinephrine و Thromboxane.

إذا تم تشخيص اعتلال الصفيحات في الوقت المناسب ، فمن الممكن منع فقدان الدم بشكل كبير في الشخص وتحسين نوعية حياته. غالبًا ما يكون التشخيص مناسبًا ، لكنه يزداد سوءًا عندما يحدث نزيف حاد داخل الجمجمة في المرضى.

موصى به: